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        公卫助理医师考试《生物化学》复习知识点(2)
        考试吧 2020-03-06 15:32:16 评论(0)条

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          一碳单位的概念

          某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因,称为一碳单位。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。四氢叶酸是一碳单位的载体。一碳单位的主要生理作用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料,故在核酸生物合成中占有重要地位。

          氨基酸的脱羧基作用

          ①体内部分氨基酸也可进行脱羧基作用生成相应的胺,催化这些反应是氨基酸脱羧酶。如:谷氨酸脱羧基生成γ-氨基丁酸,γ-氨基丁酸是抑制性神经递质,对中枢神经有抑制作用。

          ②鸟氨酸脱羧基生成多胺,多胺调节细胞生长的重要物质,在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、生长激素作用的细胞及癌瘤组织等含量较高。

          ③氨基酸脱羧基的辅酶是磷酸吡哆醛。胺类含量虽然不高,但具有重要的生理作用。

          苯丙氨酸和酪氨酸代谢

          1.苯丙氨酸

          在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶催化引入羟基完成,其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤,由二氢叶酸还原酶催化,借助NADPH+H还原为四氢化合物。

          苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆,体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

          2.儿茶酚胺与黑色素的合成

          酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3,4二羟苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶,多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine β-oxidase)催化下使β碳原子羟化,生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受终产物的反馈调节。

          在黑色素细胞中,酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴,多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发发“白”,称为白化病(albinism)。

          3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

          酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸,进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以是生糖兼生酮氨基酸。医学|教育|网搜集整理

          4.代谢障碍

          已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中,有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(phenylketonuria,PKV),因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并由转氨基作用生成苯丙酮酸(一部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量,有利于智力发育。

          另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸,如尿黑酸氧化酶缺乏,则尿黑酸裂环降解受阻,大量尿黑酸排入尿中,经空气氧化为相应的对醌,后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。

          此外,巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L-多巴治疗,L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效,但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前,采用将大脑中植移肾上腺髓质,借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足,取得较好疗效。

         

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